En las casas con alarma de los niños insaciables – Enfermos de Prader-Willi

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  • Entramos en las viviendas donde las cocinas tienen puertas que los padres bloquean con claves y los frigoríficos, candados.
  • Aquí la historia de Marcos, Belén y Edu, tres de los 500 españoles diagnosticados con una rara enfermedad que les lleva a comer y comer sin fin. Tienen averiado el cromosoma 15.

 

Sus ojeras recuerdan a las sombras alargadas de un árbol. Le velan una mirada cansada, por momentos triste, que oscurecen un rostro joven. Mariángeles las lleva prácticamente desde que fue madre por segunda vez. Desde que a Marcos, su hijo, le diagnosticaron que el suyo era un caso de Prader-Willi. «¿Cómo? ¿Qué es eso…? ¿Qué le pasa a mi hijo?», preguntó ella asustada al ver que el niño no era capaz de succionar y su cuerpo flácido (hipotónico) parecía tener la consistencia de un muñeco de trapo.

 

Desde entonces, hace ya 19 años, la edad actual de su «ángel», ella no sabe lo que es dormir de un tirón. Quienes nacen con este raro síndrome -fruto de la lotería genética- nunca se sienten saciados de comida. Son los niños del hambre perenne. Los Prader-Willi. Arrastran desde el nacimiento una mutación en el cromosoma 15 que les fuerza a comer día y noche, 24 horas… Hasta ponerse al borde de la muerte. Unas 500 personas sufren esta terrible enfermedad en España estiman los especialistas y las asociaciones de pacientes, 3.000 aproximadamente permanecen sin diagnosticar. Engordando así las estadísticas de gordos (hoy es el día de la lucha contra la obesidad) en una España mediterránea, que pese a las alarmas ya figura en el segundo puesto (sólo le supera Reino Unido) entre los países de Europa con más sobrepeso y obesidad.

 

Marcos, por su apetito enfermizo, suma ocho ingresos en urgencias. Llegó a zamparse el abono de las plantas, el pienso del perro, pasta de dientes. Otros se tragan tubos de pintura como si fuese paté. Y los hay que el ansia de comida les lleva a rebuscar en las papeleras o en la basura.

 

No es que sean glotones, como algunos llegan a pensar por ignorancia. Tampoco es cuestión de sabores. Comen para aplacar una irrefrenable necesidad de comida. Son enfermos de verdad. Y no precisamente de los fáciles. El que es Prader-Willi por naturaleza carece de la sensación de saciedad, tiene hambre siempre. Y ese desorden genético con el que nacen, además les impide desarrollar un crecimiento físico (son más bajitos) y mental (tienen cierto retraso) normales, y les avería el hipotálamo, la región del cerebro que -entre otras funciones- regula la sed, la sensación de hambre y la liberación de hormonas. Marcos, como todo Prader-Willi, no se marea ni vomita. Ni siquiera le da fiebre un empacho fuerte. Señales, todas ellas, de alarma. Sin ellas, el enfermo sigue comiendo más y más y más. Sin hacer ascos a nada. Sin control. Y da igual que se les vigile, es un estratega nato y muy hábil.

 

«Sus manos siempre van más rápidas que nuestro ojos». Gráfica Mariángeles. Nos invita a pasar a la cocina, la zona prohibida de la casa, convertida en una especie de caja fuerte. Sólo ella conoce la clave de entrada. Ha sustituido los candados por un sistema de seguridad electrónico. Hay que teclear varios números y la puerta se abre. Fue a raíz de que Marcos desmantelara una parte de la puerta y se colase dentro. «Se comió todo lo que había en la nevera y la despensa, hasta 10 cajas de filipinos», recuerda Mariángeles. «Tuve que traer otra puerta de una sola pieza, sin cristales, y con llaves especiales. La abrió, no sé cómo pero entró. Y ahora, cada cierto tiempo cambio la clave». Marcos no oculta el sufrimiento: «Yo quiero ser igual que los demás, normal. Sé que no puedo comer pero no puedo evitarlo. Tengo hambre…».

 

Y con la Navidad en puertas, las cosas se complican aún más. «Para nosotros», admite José María, padre de Belén (23 años, 101 kilos y 1,56 de estatura), al frente de la Asociación Prader-Willi de Palma del Río, Córdoba, «es la peor época del año, la más angustiosa de todas». También para Anna Ripoll, cofundadora de la Asociación de Enfermos de Cataluña y madre de Edu, 32 años, unos 100 kilos y 1,58 m. Hace seis años «por el bien de mi hijo, exclusivamente»- dejaron Barcelona y se fueron a vivir a una aldea de 60 habitantes en la provincia de Tarragona. Cambio radical de vida y terapia. «Él es más feliz así que viviendo en un lugar donde todo es ‘no’: no vayas allí. No entres en tal sitio. No puedes hacer esto o aquello. Yo siempre digo que sin control no se puede vivir. Pero con control, prohibiendo, no se tiene vida». Y Edu, en Barcelona, no la tenía. «Aquí, en este pueblo, no hay bares, ni hamburgueserías, ni supermercados, ni tiendas… Edu puede salir a la calle tranquilamente y su mente, que no puede dejar de pensar en la comida, se relaja más. Él es más feliz así», cuenta Anna, que lleva más de 30 años luchando por dar a conocer una enfermedad «tan cruel como complicada» cuyas consecuencias «también las sufren los sanos que están alrededor» de estos enfermos.

 

¿Y qué dice la ciencia? Buscamos a la doctora Assumpta Caixàs, especialista de la Unidad pionera de Prader-Willi en España, en el Hospital Parc Taulí de Sabadell. Cerca de 60 casos tratan al año. «Esta enfermedad es para toda la vida pero se puede tratar desde el momento del nacimiento. A partir de un año o dos de vida pueden empezar a tener mucha hambre. Todos los alimentos deben estar encerrados y los padres han de supervisar que sus hijos no tengan acceso a las despensas ni tampoco a los deshechos de las comidas», explica Caixàs. «A partir de los dos años, está indicado empezar el tratamiento con hormona de crecimiento, que les ayudará a mejorar la hipotonía, también la composición corporal, disminuyendo el porcentaje de grasa y también a crecer. También en la adolescencia se empezará el tratamiento con hormonas sexuales, ya que tiene déficit de ellas… Algunos pacientes pueden presentar brotes psicóticos en la adolescencia o en la edad adulta que también hay que detectar y tratar», remata la doctora, que destaca que esta es una enfermedad que se da por igual en hombres que en mujeres, siendo la adolescencia la etapa más difícil ya que «suelen acentuarse las obsesiones».

 

Con 23 años cumplidos, Belén ya ha pasado esa fase. Aunque en su casa nadie baja la guardia. «He puesto una alarma en la nevera que nos avisa cuando alguien abre la puerta», confiesa José María, el padre. Porque un día, tras un despiste, Belén se las ingenió para no ser descubierta y se zampó medio kilo de jamón de york de una tacada. «Fue visto y no visto», dice su progenitor, que destaca la disciplina impuesta a la chica: 1.200 calorías al día, verduras, pescados y absolutamente nada de frituras. «Ahora está asistiendo a talleres de transición a la vida adulta para preparase para la vida laboral», cuenta con cierto orgullo José María. «Aunque en realidad sigue siendo muy niña, quiere que los Reyes Magos le pongan ropita para sus muñecas… Cualquier cosa menos comida».

 

Son las cuatro de la tarde y en el jardín de los Ripoll parece primavera. Edu, en pantalón corto y camiseta, peina el césped mientras Nina, su perra labrador, husmea por la casa. «Me ha dado la vida», dice Edu. Ella tira de él y los dos se pierden por los montes cercanos dejando algunos kilos de más por el camino. Camina o revienta. Es ley de un Prader-Willi.

 

Fuente: El mundo – Paco Rego

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On noviembre 13, 2017
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